ARTICULO 2. Ximena G.B. 120

                                                     AMENORREA PRIMARIA 

La Amenorrea primaria se refiere a la ausencia de menstruación a los 14 años, si además existe ausencia de caracteres sexuales secundarios (desarrollo mamario, vello axilar y púbico) o ausencia de menstruación a los 16 años o más, con desarrollo normal de los caracteres sexuales secundarios; sin embargo, los criterios son bastante variables.

Las principales causas de amenorrea primaria incluyen el síndrome de Turner, el síndrome de insensibilidad androgénica y la agenesia útero-vaginal. Para el diagnóstico, es práctico relacionar este síntoma con el grado de desarrollo puberal, la talla y con la presencia o no de anormalidades en el tracto genital y es útil la siguiente clasificación, que será revisada desde el punto de vista genético:

A) Amenorrea con retraso puberal: Hipogonadismo hipergonadotrópico: síndrome de Turner (ST), síndrome de Sawyer (XYGD), síndrome de Perrault y otras formas de disgenesia gonadal XX (XXGD).    Hipogonadismo hipogonadotrópico: síndrome de Kallmann (KS)

B) Amenorrea con pubertad normal: Síndrome de ovario poliquístico (SOP) Hiperplasia adrenal congénita no clásica, Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH)Síndrome de insensibilidad a los andrógenos (SIA)

La importancia del diagnóstico causal en todo caso de amenorrea primaria, define el manejo clínico, terapéutico específico y preventivo para cada entidad y en general, puede ser relativamente sencillo.